Bimodal pour surdité asymétrique

Les parents de Julien, 2 mois, consultent suite à une absence d’otoémissions acoustiques (OEA) côté droit, révélée lors du dépistage en maternité et confirmée lors d’un second contrôle. Comme la mère présente une surdité bilatérale, les parents préfèrent vérifier l’audition de leur enfant.

Par la Dr Natalie Loundon
Cas clinique 0

2 MOIS

Quelle première évaluation clinique et auditive peut-on proposer à cet âge ?

Il faut rechercher les antécédents (tableau 1) :

  • antécédents personnels : rechercher les facteurs autres de risque de surdité, pathologie périnatale, hospitalisation...
  • antécédents familiaux (en particulier du côté maternel) : type de surdité, anomalie cardiaque, rénale, thyroïdienne, troubles de la pigmentation (mèche blanche, yeux bleus, vitiligo).
  • examen clinique de l’enfant : rechercher une malformation de la tête et du cou, observer l’aspect tympanique sous microscope pour éliminer un épanchement rétrotympanique.
Facteurs de risque d’un trouble de l’audition – antécédents personnels et familiaux (Source : Dépistage des troubles de l’audition chez l’enfants, 2013, Société française de pédiatrie)
Antécédents personnels, à la naissance ou en période néonatale
  • Les antécédents familiaux de surdité : prothèse auditive avant l’âge de 50 ans
Antécédents personnels, à la naissance ou en période néonatale
  • Prématurité, surtout en cas d’âge gestationnel inférieur à 32 semaines révolues et/ou une complication cérébrale de la prématurité
  • Faible poids de naissance, surtout inférieur à 1500 gramme
  • Infirmité motrice cérébrale, troubles neuromoteurs
  • Anomalies chromosomiques, en particulier la trisomie 21 ; micro délétion 22q11
  • Craniosténoses et malformations de la face
  • Embryofoetopathies (rubéole – CM V)
  • Exposition in utero aux toxiques et/ou à l’alcool et/ou au tabac
  • Hyperbilirubinémie ayant nécessité une exsanguino-transfusion
  • Infection grave ou traitement possiblement ototoxique (aminosides...)
Antécédents personnels en dehors de la périodenéonatale
  • Anoxie périnatale
  • Infections graves : méningites purulentes (pneumocoque, Haemophilus, méningocoque)
  • Traumatismes du rocher
  • Otites à répétition

Le contrôle en cabine peut se faire en champ libre en comportemental, afin de vérifier que l’audition globale est normale. Il s’agit de mettre en évidence des réactions motrices de l’enfant à la stimulation auditive : réaction d’arrêt, mouvement de la tête, des yeux. Le test peut être effectué en CO avec le vibrateur et en CA en champ libre ou au casque (ou inserts). Attention : à cet âge il n’est pas possible de masquer. Les PE A de seuils sont indispensables à ce stade pour confirmer la surdité unilatérale et donner les seuils auditifs du côté gauche.

Les tympans sont normaux, l’examen de la face et du cou est normal, il n’y a notamment aucune anomalie des pavillons. Les réactions auditives en comportemental ne sont pas reproductibles. Vous réalisez des PEA. Le tracé de PEA est le suivant, comment l’analyser ? Quel est le diagnostic ?

PEA17mois

Les tracés des PEA sont de bonne qualité, bien synchronisés à droite, le train d’onde est présent à 60 dB, et l’onde V est la dernière à disparaître en se décalant vers la droite, sans facteur transmissionnel (l’onde I apparaît avant 2 ms). On note un lien entre intensité et amplitude. On ne retrouve aucun train d’onde – même à 100 dB – sur le côté droit. L’onde V est visible à gauche jusqu’à 30 dB, il manque les courbes 25 et 20 dB pour confirmer la normalité stricte de ce côté.

Quel suivi proposez-vous ? À quel rythme ? Quelle réhabilitation proposer à cet enfant ?

Étant donné les antécédents de surdité de la mère, la présence d’une surdité complète à droite et d’un tracé à la limite de la normale à gauche, la surveillance auditive est indispensable. Il faudra vérifier le développement de la communication orale dans les mois à venir. Il n’est pas possible d’adapter un système CROS à cet âge et il n’y a pas d’indication d’implant cochléaire en France à ce jour pour les surdités unilatérales en France. Il est intéressant de prévoir un bilan étiologique : recherche de CM V sur le test de Guthrie, examen ophtalmologique, IRM cérébrale et des conduits auditifs internes, bilan vestibulaire et génétique.

16 MOIS

Vous revoyez Julien à 16 mois. L’imagerie et les divers éléments du bilan étiologique sont revenus normaux. Les tympans sont, ce jour-là, très séreux. La famille a des doutes concernant l’audition de Julien, qui n’a développé aucun langage oral à ce jour. L’audiométrie est la suivante. Comment l’interpréter ? Que proposer dans l’immédiat ?

Audio16mois

Il existe, semble-t-il, une dégradation de l’audition à gauche, mais les tympans sont anormaux, et il est difficile de savoir quelle est la participation liée à l’épanchement rétrotympanique. Il faut traiter l’otite séreuse et revoir rapidement Julien pour savoir s’il existe réellement une dégradation de son audition gauche.

17 MOIS

Vous le revoyez de nouveau un mois plus tard. Les tympans sont quasiment normalisés. L’examen auditif et les PEA sont les suivants. Que proposez-vous ?

audio17mois

PEA17mois

Les tracés des PEA sont de bonne qualité, bien synchronisés à droite, le train d’onde est présent à 60 dB, et l’onde V est la dernière à disparaître en se décalant vers la droite, sans facteur transmissionnel. On note un lien entre intensité et amplitude. Le seuil auditif est à 30 dB à droite et à plus de 100 dB à gauche. Julien est donc atteint de surdité de perception profonde à droite et légère à gauche. Il présente un retard de parole et de langage. À ce stade, il lui faut un appareillage auditif bilatéral et une rééducation orthophonique.

25 MOIS

Vous revoyez Julien à 25 mois. Il ne prononce que quelques mots et est extrêmement sur la réserve dans toutes les activités à la crèche. Il a été appareillé depuis quelques mois. Les divers audiogrammes ont montré des fluctuations auditives à gauche. Les tympans sont normaux. Les derniers audiogramme et PEA sont les suivants. Comment interprétez-vous ces résultats et que proposez-vous ?

audio25mois

PEA25mois

Les tracés des PE A sont de bonne qualité. Le seuil auditif est supérieur à 100 dB à droite et à plus de 60 dB à gauche, les courbes audiométriques sont cohérentes avec les tracés des PEA. Il existe ce jour une surdité profonde droite et moyenne gauche. Il existe de réelles fluctuations auditives sur cette oreille unique, entravant le développement de la parole et du langage. Julien présente un profil auditif qui le fait rentrer dans les indications d’implantation cochléaire.

28 MOIS

À 28 mois, Julien est implanté à droite, porte une aide auditive à gauche et bénéficie d’une stimulation bimodale.

audio28mois

Quatre ans après l’implantation, le bilan orthophonique de Julien montre 100 % de reconnaissance de la parole en liste ouverte (Fournier dissyllabique) à 55 dB, et une production orale avec langage courant structuré.

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