Implant d’oreille moyenne pour aplasie

Le service d’ORL pédiatrique de l’hôpital Necker est sollicité pour un enfant de 5 ans souffrant d’aplasie majeure, entraînant une surdité. Les praticiens choisissent d’équiper le patient d’un implant d’oreille moyenne.

Par Barbara Cadre, Fiona Alvin, Charlotte Célérier, Françoise Denoyelle*
Cas clinique 0

Il s’agit d’un enfant de 5 ans consultant avec ses parents pour une surdité avec gêne sociale. Il présente une aplasie majeure grade III droite avec une hypoacousie de transmission maximale liée à l’aplasie associée à une hypoacousie de perception (CO moyenne = 51,3 dB). Il en résulte une surdité profonde mixte droite (CA moyenne = 117,5 dB) (figure 1). Le score d’intelligibilité est nul. Une hypoacousie légère à gauche est associée. Il présente un retard de langage et des difficultés de concentration à l’école. Il n’existe pas d’autre malformation ou pathologie associée. Un essai d’appareillage par Baha (Cochlear) sur Softband n’a pas été concluant car le bandeau était mal toléré.

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Figure 1 : audiométries tonale et vocale avant la prise en charge.

Tomodensitométrie des rochers

La tomodensitométrie met en évidence une interruption de la branche descendante de l’enclume qui n’est pas en contact avec l’étrier (photo 1). Par opposition, sur les images du rocher gauche, on note une longue apophyse de l’enclume normale et en continuité avec l’étrier (photo 2). La 2e portion du nerf facial est procidente. Par ailleurs, la tête du marteau est fixée au cadre osseux comme dans la plupart des cas lorsque le marteau est présent dans un contexte d’atrésie du méat auditif externe. L’oreille interne est normale.

Après discussion avec l’enfant et ses parents, et entretien avec une psychologue, on pose l’indication d’une réhabilitation auditive droite par pose d’implant d’oreille moyenne Vibrant Sound- Bridge (VSB) à l’âge de 6 ans et demi.

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Photo 1 (à gauche) : 1. Courte apophyse de l’enclume ; 2. Hypoplasie de la longue apophyse de l’enclume ; 3. Hypoplasie du manche du marteau. Photo 2 (à droite) : Rocher gauche : Longue apophyse de l’enclume présente

Technique chirurgicale

L’incision a été réalisée de façon très postérieure afin d’éviter la formation de tissus cicatriciels au niveau de la future zone de reconstruction du pavillon (photo 3). Après abord antro-attical, l’exposition du bloc incudo-malléaire confirmait que ce bloc n’était pas en continuité avec l’étrier. Le bloc incudo-malléaire malformatif était retiré. L’étrier était visible mais fixé. Le nerf facial était procident et dénudé jusqu’à son genou. Le floating mass transducer (FM T) a été placé sur l’étrier hypoplasique après modelage du clip du FM T (l’implant VSB VORP 502 ne comportait pas de coupleurs spécifiques comme l’implant actuel VORP 503, mais un seul clip prévu pour la longue apophyse de l’enclume).

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Photo 3 : marque de l'incision. Photo 4 : VSB fixé sur la courte apophyse.

Résultats audiométriques

Après activation du VSB à 4 semaines postopératoires, la conduction aérienne moyenne est de 36,3 dB (figure 2). Le seuil d’intelligibilité est de 46 dB. Le gain post-opératoire moyen en conduction aérienne est de 81,2 dB avec une audition binaurale rétablie.

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Figure 2 : audiométrie à 4 semaines postopératoires.

Questionnaire de qualité de vie

Des questionnaires de qualité de vie ont été réalisés afin de souligner l’apport du VSB au quotidien pour ces enfants. Le questionnaire Speech spatial and qualities of hearing scale (SSQ) a été utilisé. Il est composé de 4 parties : communication, localisation du son, qualité et un dernier volet concernant le handicap ressenti.

La moyenne du SSQ enfants était de 75,7 % (versus 60 % en moyenne pour les autres enfants de la cohorte des VSB) et celui du SSQ parents de 69,6 % (versus 64,6 % pour les autres parents de la cohorte). Les parents décrivent un enfant moins fatigué après sa journée d’école lorsqu’il porte le VSB et plus attentif à la maison.

La suite…

À l’âge de 12 ans et demi, cet enfant a été demandeur d’une reconstruction d’oreille type Nagata qui a pu être réalisée dans de bonnes conditions anatomiques en raison de la réalisation très postérieure de l’incision pour la pose du VSB.

Le caractère non exceptionnel des atteintes de l’oreille interne associées aux aplasies d’oreille a déjà été rapporté, survenant dans 13 % des cas d’après Mayer et al1.

L’implant d’oreille moyenne VSB est le seul implant d’oreille moyenne utilisable chez le jeune enfant, en raison des connexions souples entre le FMT et le corps de l’implant. La tomodensitométrie est indispensable pour déterminer si l’étrier est présent, condition importante chez l’enfant dans un contexte d’aplasie d’oreille, et si la pneumatisation mastoïdienne est suffisante.

Les surdités mixtes sont une bonne indication du VSB2 et celui-ci peut être efficace même en cas d’étrier fixé3. Chez l’enfant, le positionnement du VSB sur la courte apophyse de l’enclume (photo 4) est simple et donne de bons résultats grâce au coupleur spécifique du VORP 503 « short process »4. Il faut vérifier que l’articulation incudo-stapédienne est présente en tomodensitométrie et toujours contrôler en peropératoire la bonne transmission des vibrations à l’étrier. En effet, une jonction fibreuse entre enclume et étrier peut exister, pas toujours visible en tomodensitométrie : il faudra dans ce cas positionner le FMT sur l’étrier avec le coupleur adapté.

Dans notre cohorte actuelle à l’Hôpital Necker, 4 VSB ont été posés sur l’étrier et 17 sur la courte apophyse. Dans les cas où les conditions anatomiques ne seraient pas réunies pour la pose d’un VSB (absence de superstructure de l’étrier, procidence majeure du tegmen, pneumatisation réduite), le nouvel implant Bonebridge BCI 602, de profondeur nettement réduite par rapport à la version précédente, constitue une alternative fiable mais d’utilisation réduite par l’absence de prise en charge par la sécurité sociale.

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