Implant d’oreille moyenne pour aplasie

Il s’agit d’un enfant de 5 ans consultant avec ses parents pour une surdité avec gêne sociale. Il présente une aplasie majeure grade III droite avec une hypoacousie de transmission maximale liée à l’aplasie associée à une hypoacousie de perception (CO moyenne = 51,3 dB). Il en résulte une surdité profonde mixte droite (CA moyenne = 117,5 dB) (figure 1). Le score d’intelligibilité est nul. Une hypoacousie légère à gauche est associée. Il présente un retard de langage et des difficultés de concentration à l’école. Il n’existe pas d’autre malformation ou pathologie associée. Un essai d’appareillage par Baha (Cochlear) sur Softband n’a pas été concluant car le bandeau était mal toléré.

fig1 CC — Figure 1 : audiométries tonale et vocale avant la prise en charge.

Tomodensitométrie des rochers

La tomodensitométrie met en évidence une interruption de la branche descendante de l’enclume qui n’est pas en contact avec l’étrier (photo 1). Par opposition, sur les images du rocher gauche, on note une longue apophyse de l’enclume normale et en continuité avec l’étrier (photo 2). La 2^e portion du nerf facial est procidente. Par ailleurs, la tête du marteau est fixée au cadre osseux comme dans la plupart des cas lorsque le marteau est présent dans un contexte d’atrésie du méat auditif externe. L’oreille interne est normale.

Après discussion avec l’enfant et ses parents, et entretien avec une psychologue, on pose l’indication d’une réhabilitation auditive droite par pose d’implant d’oreille moyenne Vibrant Sound- Bridge (VSB) à l’âge de 6 ans et demi.

tomo CC — Photo 1 (à gauche) : 1. Courte apophyse de l’enclume ; 2. Hypoplasie de la longue apophyse de l’enclume ; 3. Hypoplasie du manche du marteau. Photo 2 (à droite) : Rocher gauche : Longue apophyse de l’enclume présente

Technique chirurgicale

L’incision a été réalisée de façon très postérieure afin d’éviter la formation de tissus cicatriciels au niveau de la future zone de reconstruction du pavillon (photo 3). Après abord antro-attical, l’exposition du bloc incudo-malléaire confirmait que ce bloc n’était pas en continuité avec l’étrier. Le bloc incudo-malléaire malformatif était retiré. L’étrier était visible mais fixé. Le nerf facial était procident et dénudé jusqu’à son genou. Le floating mass transducer (FM T) a été placé sur l’étrier hypoplasique après modelage du clip du FM T (l’implant VSB VORP 502 ne comportait pas de coupleurs spécifiques comme l’implant actuel VORP 503, mais un seul clip prévu pour la longue apophyse de l’enclume).

photo CC — Photo 3 : marque de l'incision. Photo 4 : VSB fixé sur la courte apophyse.

Résultats audiométriques

Après activation du VSB à 4 semaines postopératoires, la conduction aérienne moyenne est de 36,3 dB (figure 2). Le seuil d’intelligibilité est de 46 dB. Le gain post-opératoire moyen en conduction aérienne est de 81,2 dB avec une audition binaurale rétablie.

fig2 CC — Figure 2 : audiométrie à 4 semaines postopératoires.

Questionnaire de qualité de vie

Des questionnaires de qualité de vie ont été réalisés afin de souligner l’apport du VSB au quotidien pour ces enfants. Le questionnaire Speech spatial and qualities of hearing scale (SSQ) a été utilisé. Il est composé de 4 parties : communication, localisation du son, qualité et un dernier volet concernant le handicap ressenti.

La moyenne du SSQ enfants était de 75,7 % (versus 60 % en moyenne pour les autres enfants de la cohorte des VSB) et celui du SSQ parents de 69,6 % (versus 64,6 % pour les autres parents de la cohorte). Les parents décrivent un enfant moins fatigué après sa journée d’école lorsqu’il porte le VSB et plus attentif à la maison.

La suite…

À l’âge de 12 ans et demi, cet enfant a été demandeur d’une reconstruction d’oreille type Nagata qui a pu être réalisée dans de bonnes conditions anatomiques en raison de la réalisation très postérieure de l’incision pour la pose du VSB.

Le caractère non exceptionnel des atteintes de l’oreille interne associées aux aplasies d’oreille a déjà été rapporté, survenant dans 13 % des cas d’après Mayer et al¹.

L’implant d’oreille moyenne VSB est le seul implant d’oreille moyenne utilisable chez le jeune enfant, en raison des connexions souples entre le FMT et le corps de l’implant. La tomodensitométrie est indispensable pour déterminer si l’étrier est présent, condition importante chez l’enfant dans un contexte d’aplasie d’oreille, et si la pneumatisation mastoïdienne est suffisante.

Les surdités mixtes sont une bonne indication du VSB² et celui-ci peut être efficace même en cas d’étrier fixé³. Chez l’enfant, le positionnement du VSB sur la courte apophyse de l’enclume (photo 4) est simple et donne de bons résultats grâce au coupleur spécifique du VORP 503 « short process »⁴. Il faut vérifier que l’articulation incudo-stapédienne est présente en tomodensitométrie et toujours contrôler en peropératoire la bonne transmission des vibrations à l’étrier. En effet, une jonction fibreuse entre enclume et étrier peut exister, pas toujours visible en tomodensitométrie : il faudra dans ce cas positionner le FMT sur l’étrier avec le coupleur adapté.

Dans notre cohorte actuelle à l’Hôpital Necker, 4 VSB ont été posés sur l’étrier et 17 sur la courte apophyse. Dans les cas où les conditions anatomiques ne seraient pas réunies pour la pose d’un VSB (absence de superstructure de l’étrier, procidence majeure du tegmen, pneumatisation réduite), le nouvel implant Bonebridge BCI 602, de profondeur nettement réduite par rapport à la version précédente, constitue une alternative fiable mais d’utilisation réduite par l’absence de prise en charge par la sécurité sociale.

Les spécificités du réglage

Par Arnaud Coez, audioprothésiste et régleur d’implant à l’hôpital Necker-Enfants malades

Proposer la reconstruction anatomique d’une aplasie majeure à un temps fonctionnel par implant d’oreille moyenne est une approche réconfortante pour la famille et un projet porteur pour l’enfant. Comme pour toute surdité asymétrique, il faut montrer les avantages à stimuler l’oreille la plus atteinte. L’objectif est de rétablir une écoute de la voix moyenne la plus équilibrée possible entre les deux oreilles. Cette adaptation permettra à l’enfant de retrouver un hémi-champ auditif droit, une amélioration du seuil d’intelligibilité de la voix moyenne si l’équilibre est atteint, une amélioration de la localisation spatiale, une amélioration de la compréhension dans le bruit et surtout un effort moins important à fournir pour percevoir. L’acceptation initiale de l’amplification peut être difficile du fait notamment des distorsions de l’oreille interne. Cette amplification doit faire l’objet d’une augmentation progressive du gain au fil des réglages en fonction de ce que l’enfant est prêt à accepter, jusqu’à restitution d’une sensation confortable de la voix moyenne. Une vérification de l’égale sensation de sonie avec l’oreille la meilleure s’impose au moins sur les fréquences 0,5, 1 et 2 kHz pour des niveaux faibles, moyens et forts. Les compressions d’entrée et de sortie permettront de limiter les niveaux de sortie maximum.

Si le réglage s’apparente beaucoup à celui d’une prothèse auditive, la force de l’aimant utilisé doit être systématiquement vérifié afin qu’il ne soit pas à l’origine de lésions sous cutanées.

Dans le cas de ce patient, on n’oubliera pas également de proposer l’appareillage simple et classique de la meilleure oreille.

Le point de vue de l'industriel – les solutions de MED-EL

Par Priscilla Bres, responsable marketing chez MED-EL France

Le système Vibrant SoundBridge (VSB) de MED-EL (avec implant VORP 502) bénéficie, grâce à ses multiples coupleurs, d’une grande flexibilité chirurgicale qui lui permet de s’adapter aux situations anatomiques les plus complexes, comme c’est le cas ici. Son audio-processeur Samba propose une technologie évoluée de traitement du signal (comme le Speech Tracking) offrant des résultats auditifs élevés. Ses couvercles personnalisables aux motifs pédiatriques et variés permettent à l’enfant de mieux accepter l’appareil, et sa simplicité d’utilisation rend le quotidien très facile, tant pour les enfants que les parents. Aujourd’hui, le VORP 502 et le Samba ont laissé la place à la nouvelle génération VORP 503/Samba 2, conçue pour une plus grande facilité chirurgicale et une expérience sonore plus moderne avec l’intégration de la connectivité et de la gestion automatique du son. Nos processeurs étant rétro-compatibles, un utilisateur VORP 502 peut facilement opter pour un Samba 2 plus moderne et bénéficier de l’adaptation automatique des réglages à l’environnement sonore. Le système VSB est intégralement remboursé par la Sécurité sociale, ce qui le rend accessible à tous. Dans d’autres indications, le chirurgien peut opter pour l’implant transcutané à conduction osseuse Bonebridge avec Samba 2 BB, également disponible : intégralement placé sous la peau, il laisse la peau saine et ne demande pas de soins cutanés quotidiens. Pour ceux ne pouvant ou ne souhaitant pas de chirurgie, le système à conduction osseuse non-implantable Adhear peut être proposé.