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Comment les neuropathies auditives sontelles catégorisées et qu’impliquent-elles pour les enfants qui en souffrent ?
Les neuropathies auditives chez l’enfant se caractérisent par une grande hétérogénéité des localisations de l’atteinte et du degré de déficit auditif. Les enfants atteints souffrent d’une défaillance du traitement temporel de la parole ainsi que de fluctuations de leur audition au quotidien qui sont difficiles à vivre. Comme l’a exposé la Dr Natalie Loundon lors du webinaire, on distingue les neuropathies pré-synaptiques et synaptiques des neuropathies post-synaptiques. Pour les premières, on constate fréquemment une surdité isolée légère à profonde. Concernant les neuropathies post-synaptiques pour lesquelles peuvent se manifester une atteinte centrale ou une surdité syndromique, la prise en charge est plus complexe avec un appareillage difficile et parfois des troubles associés. Pour ces enfants, il est nécessaire de réfléchir avec la famille au projet de vie de leur enfant avec notamment les choix de la langue – orale ou celle des signes – et du mode de prise en charge – en libéral ou par une équipe plus étoffée. Il est également important de repérer au plus vite de possibles décalages d’évolution et, si besoin, de modifier la prise en soin.
Quel est le rôle de l’orthophoniste dans l’évaluation et la réhabilitation ?
L’orthophoniste doit évaluer l’audition complexe c’est-à-dire les capacités de l’enfant à entendre des signaux proches, qu’ils soient verbaux ou non verbaux, à identifier dans le silence et dans le bruit, et son aptitude à percevoir le rythme et la prosodie de la parole. Il détermine aussi les impacts que cette audition complexe déficiente peut avoir sur le développement langagier de l’enfant. L’évaluation est individualisée en fonction du profil de l'enfant, de son âge et de la présence éventuelle de troubles associés. L’évaluation est répétée plusieurs fois pour déterminer le décalage linguistique que l’enfant peut présenter dans le temps. La prise en soin inclut un entrainement auditif intensif, un entrainement méta-cognitif et langagier, des stratégies de compensation visuelle avec la lecture labiale – avec ajout ou non de la LfPC –, l’optimisation de l’environnement pour une écoute facilitée à domicile et en classe, ainsi que l’accompagnement de l’appareillage et du fonctionnement du micro HF en lien avec l’audioprothésiste, comme l’a rappelé Muriel Renard dans son exposé.
La thérapie génique pour corriger la mutation du gène de l’otoferline – l’une des étiologies génétiques des neuropathies – est en vue. Qu’attendre de ce bouleversement annoncé ?
Effectivement, plusieurs essais cliniques sont en cours. Cette avancée doit d’ores et déjà nous interroger car elle modifiera la prise en charge de ces enfants, qui pourrait être alors temporaire et de courte durée. On peut anticiper que cette prise en soin se fera avec des enfants encore plus jeunes car le dépistage et le diagnostic de la neuropathie devront intervenir plus tôt afin de pouvoir appliquer la thérapie génique le plus précocement possible. Dans cette perspective, nous manquons encore d’outils d’évaluation normés pour les jeunes enfants pour les environnements bruyants et la localisation sonore. Le développement des PEA corticaux pour ces très jeunes patients nous permettrait d'obtenir des informations objectives sur la manière d’analyser le signal auditif car nous ne disposons malheureusement aujourd’hui que d’outils d’évaluations subjectives.
