Surdité : quand suspecter une maladie inflammatoire systémique ?

De 18 à 30 % des surdités neurosensorielles bilatérales trouvent leur origine dans des maladies inflammatoires systémiques^*, parmi lesquelles figurent notamment les connectivites, les vascularites et les maladies auto-immunes. Ces affections exposent à des risques variables de surdité brusque, fluctuante ou d’installation progressive. « Les pathologies les plus susceptibles d’entrainer des atteintes ORL sont la polychondrite atrophiante, la granulomatose avec polyangéïtes et le syndrome de Cogan. Mais ces maladies restent rares et représentent un nombre limité de cas par rapport à la polyarthrite rhumatoïde, plus répandue, bien que celle-ci soit proportionnellement moins susceptible de provoquer une perte auditive », précise le Dr Miguel Hié, médecin interniste à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière.

Trois signes doivent particulièrement attirer notre attention : les obstructions nasales et sinusites chroniques, la chondrite, qui est une rougeur du pavillon de l'oreille, et les épisodes d’oeil rouge ou douloureux.

Lors du dernier webinaire de la SFA, en mars, il a rappelé que si la labyrinthite est le mécanisme le plus communément observé dans le déclenchement de la surdité, cette dernière peut également se produire à la suite d’une obstruction de la trompe d’Eustache, d’une névrite cochléovestibulaire ou d’une atteinte centrale via le noyau du nerf auditif dans le tronc cérébral.

Les signes d’alerte

Si aucune pathologie inflammatoire n’a préalablement été détectée chez le patient présentant une perte d’audition, il est nécessaire d’investiguer des antécédents personnels ou familiaux et d’être particulièrement attentif à certains signes cliniques. « Il faut évidemment repérer les symptômes généraux que sont la fièvre, l’asthénie et la perte de poids, indique le Dr Hié. Et si l’on considère les maladies les plus communément impliquées dans les surdités inflammatoires mentionnées précédemment, trois signes doivent particulièrement attirer notre attention : les obstructions nasales et sinusites chroniques, évocatrices de la granulomatose avec polyangéite, la chondrite, qui est une rougeur du pavillon de l'oreille et qui nous oriente vers la polychromatose atrophiante et, enfin, les épisodes d’oeil rouge ou douloureux qui se manifestent notamment lors des granulomatoses et dans le syndrome de Cogan. »

Autre piste à explorer dans la recherche d’une maladie inflammatoire lors de la déclaration d’une perte auditive, l’examen physique des nerfs crâniens permet la détection d’atteintes neurologiques telle la sarcoïdose, qui est susceptible de toucher les nerfs optique, facial et cochléovestibulaire. « L’ORL peut aisément vérifier ces atteintes à l’oeil nu et corroborer leur présence par des manifestations physiques – par exemple avec une baisse de la vision ou une paralysie de la face – pour ensuite confirmer ces suspicions avec une IRM », explique l’interniste.

Le bilan minimal

La démarche diagnostique doit encore inclure des examens complémentaires, dont le contenu reste toutefois à définir précisément en vue d’une standardisation. « Quelle que soit la présence ou l'absence d'anomalies à l'examen clinique ou de symptômes chez le patient, un bilan minimal devrait comporter la NFS, la CRP, l’ionogramme sanguin, le dosage de la créatinine, de la calcémie et de l’albumine, l’électrophorèse des protéines sériques, les sérologies VIH, syphilis, Lyme, VHB, VHC ainsi que la recherche d’anticorps antinucléaires, des ANCA, du facteur rhumatoïde et d’anti-CCP », estime d’ores et déjà le Dr Hié.