E-colloque 2025 : Voyage au pays des troubles audio-vestibulaires

Associés au sein de l’oreille interne, partageant notamment des mécanismes de codages communs, la cochlée et le vestibule fonctionnent et dysfonctionnent quelquefois de concert. Dans la pratique clinique, il est ainsi avisé de considérer le vestibule en cas de surdité et de ne pas négliger la cochlée chez les patients qui consultent pour des vertiges. Lorsque l’audition et l’équilibre présentent des déficits, c’est la piste de syndromes meniériformes qui est d’emblée privilégiée. « Ces syndromes sont classés en trois grandes familles : les pathologies pressionnelles qui touchent l’espace endolymphatique, l’altération de la barrière hématolabyrinthique qui affecte la microvascularisation de la strie vasculaire et la maladie migraineuse qui peut être concomitante aux deux précédentes, a expliqué la Dr Charlotte Hautefort, ORL à La clinique de l’oreille à Paris. Le bilan initial doit s’appuyer sur un interrogatoire incluant une recherche minutieuse d’antécédents personnels et familiaux, un examen clinique ORL, neurologique et une mesure de la pression artérielle, le Video Head Impulse Test (VHIT) pour vérifier la fonction de chaque canal semi-circulaire, ainsi qu’un check-up auditif et une IRM avec protocole hydrops. »

Sur le plan de la prise en charge audioprothétique, le principal défi présenté par la personne atteinte d’un syndrome meniériforme est la fluctuation de son audition. « Dans ces conditions, l’audioprothésiste doit privilégier une gestion autonome et flexible de l’aide par le patient grâce à des programmes multiples s’adaptant aux “bons jours” et aux jours difficiles, et des réglages auto-ajustables permettant une bonne audibilité et une expression de la parole confortable, a indiqué Dominique Ménétrier (audioprothésiste, Auvergne audition), il faut toutefois prendre garde à ne jamais déclencher l’effet Larsen car on connait la sensibilité de ces patients aux sons forts. » L’approche exige un suivi et une adaptation continus ainsi qu’une éducation prothétique renforcée pour permettre l’emploi d’outils d’autocontrôle comme les applications.

On observe par exemple une forte prévalence de pathologies périphériques chez les personnes présentant des surdités asymétriques, ce qui suggère des mécanismes sous-jacents communs. 

Pr Jean-Luc Puel, directeur de recherche Inserm à Montpellier

La capacité à poser un diagnostic sur des troubles audio-vestibulaires pâtit d’une connaissance limitée du lien entre vertiges et perte d’audition. Les problématiques d’équilibre peuvent résulter soit d’une pathologie de l’oreille interne ou du nerf vestibulaire soit de dysfonctionnements centraux. Une étude^* a récemment mis en évidence les corrélations entre la perte auditive et la fonction vestibulaire et ainsi l’intérêt de l’audiométrie comme une aide à l’orientation du diagnostic. « On observe par exemple une forte prévalence de pathologies périphériques telles la maladie de Menière (24 %) ou la labyrinthite (10 %) dans le groupe des personnes présentant des surdités asymétriques, ce qui suggère des mécanismes sous-jacents communs », a exposé le Pr Jean-Luc Puel, chercheur et directeur de l’Audiocampus de Montpellier.

Menière... mais pas seulement

Considérer concomitamment la cochlée et le vestibule n’est pas aisé si les symptômes sont asynchrones et évoluent insidieusement. Les étiologies possibles sont nombreuses – organiques, génétiques, immunes, iatrogènes – et il faut se garder de se prononcer trop rapidement sur un syndrome meniériforme uniquement sur la base de l’intrication d’une surdité et d’une atteinte vestibulaire. « Déterminer si les symptômes sont bilatéraux ou asymétriques, fluctuants ou en progression continue, si l’instabilité est chronique ou due à des crises vertigineuses, et investiguer le contexte systémique avec de possibles antécédents toxiques ou familiaux permet d’orienter vers d’autres tableaux cliniques, a précisé la Dr Ghizlène Lahlou, ORLà l’hôpital de la Pitié Salpêtrière à Paris. « L’asymétrie des troubles vestibulaires et auditifs peut signaler un schwannome vestibulaire qui devra être écarté par l’IRM, poursuit-elle. Si les symptômes sont progressifs et bilatéraux, on recherchera une origine génétique – par exemple une mutation du gène COCH exprimé aussi bien dans la cochlée que dans le vestibule et qui induit une surdité progressive autour de l’âge de 30 ans –, des causes iatrogènes, toxiques ou alors liées à l’âge comme la presbyvestibulie et la presbyacousie. Un tableau clinique fluctuant – “Menière like” – guidera le diagnostic non seulement vers une potentielle maladie de Menière mais aussi vers des étiologies auto-immunes, inflammatoires, infectieuses et génétiques. »

Actuellement, les options thérapeutiques pour adresser la vestibulopathie bilatérale ne sont pas pléthore. À court terme, c’est probablement la mise au point d’un implant vestibulaire qui est la plus prometteuse. Le projet le plus avancé est celui de chercheurs suisses et de la firme MED-EL. « Le système en question s’appuie sur la captation d’informations de mouvements et vise à redonner une stimulation au système vestibulaire qui sera modulée en fonction de la direction et de vitesse », a expliqué le Dr Nils Guinand, ORL aux Hôpitaux universitaires de Genève et l’un des responsables du projet.

Chez l’enfant, la dynamique génétique des altérations audio-vestibulaires est plus présente que dans le cas de l’adulte puisque la majorité des surdités congénitales s’avèrent héréditaires. « La recherche de la cause nécessite initialement de déterminer si l’appareil cochléo-vestibulaire présente une malformation, a indiqué la Dr Sandrine Marlin, généticienne et coordinatrice du centre de référence des surdités génétiques de l’hôpital Necker à Paris. Si c’est le cas, cette malformation peut toucher les canaux semi-circulaires – et suggérer par exemple l’expression du syndrome de Waardenburg – ou provoquer une dilatation bilatérale de l’aqueduc du vestibule comme la produit le syndrome Pendred ». En l’absence de malformation du vestibule, diverses mutations génétiques induisent soit des formes isolées soit des formes syndromiques de dysfonctionnements audio-vestibulaires.

Double déficience sensorielle

En cas de surdité congénitale, la littérature plaide aujourd’hui pour la réalisation d’un bilan vestibulaire. Les études montrent en effet que 20 à 30 % des enfants qui naissent avec une perte auditive présentent des problèmes de vestibule. « Le bilan s’impose chez les enfants qui souffrent d’un retard psychomoteur puisqu’il aide à faire la part entre ce qui relève du vestibule et ce qui est sous-jacent à des mécanismes centraux et neurologiques », a souligné la Dr Marine Parodi, ORL à l’Hôpital Necker. Au-delà de la surdité et du retard psychomoteur, d’autres éléments peuvent évoquer un dysfonctionnement vestibulaire bilatéral telles l’hypotonie axiale, l’instabilité et les chutes sans anticipation et l’hyperextension dorsale.

Une surdité associée à une vestibulopathie congénitale implique une double déficience sensorielle qui impacte l’enfant sur le plan moteur et perceptif. Les conséquences directes de cette condition incluent notamment des troubles de la posture, de l’équilibre et de la coordination des mouvements et une instabilité visuelle dynamique. « La réhabilitation s’appuie sur la plasticité de l’enfant et la kinésithérapie vestibulaire dont l’objectif est de recalibrer les gains des réflexes vestibulo-oculaires afin d’enseigner à l’enfant à se servir d’une éventuelle fonction vestibulaire résiduelle ou d’apprendre à solliciter le système visuel si le déficit est total, a expliqué la Dr Anne Farinetti, ORL au CHU La Timone à Marseille). Au final, la progression dépendra du degré de surdité, de la nature de l’atteinte – plus ou moins associée à d’autres pathologies –, de l’âge d’apparition du déficit, de la capacité d’adaptation et de la réaction de l’entourage face au handicap ». Un chemin complexe mais praticable.