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Une atteinte auditive découverte à l’adolescence
Madame D est née en 1984. Elle présente des antécédents marqués par un asthme avec une allergie aux acariens, aux pollens et aux poils de chat ; ainsi que de nombreuses otites de l’enfance. Il n’y a pas d’antécédents d’atteinte auditive familiale. À l’âge de 11 ans (1995), une surdité bilatérale est identifiée. L’impact de celleci est alors modéré. L’évolution est marquée par une gêne auditive devenant plus importante en particulier dans les situations bruyantes et dans le cadre professionnel : conversations téléphoniques et réunions en anglais.
Lors d’une consultation à l’âge de 26 ans (2010), elle mentionne des acouphènes bilatéraux et envisage une réhabilitation auditive.
L’audiogramme qui est alors réalisé montre une atteinte sur les aigües, bilatérale avec une suspicion de zones inertes cochléaires (fig. 1 et encadré).
Il lui est alors proposé d’une part une prise en charge en vue d’un appareillage bilatéral et d’autre part de réaliser un bilan étiologique avec un scanner osseux des rochers et une consultation spécialisée de génétique.
L’adaptation audioprothétique est réalisée avec des aides auditives de type RIC (écouteurs dans le conduit auditif externe). Les réglages associent une amplification des sons aigus, avec une utilisation de facteurs de compression adaptés qui semblent compenser un dysfonctionnement des cellules ciliées externes. Inversement, aucune amplification n'est apportée dans les basses fréquences.
Cette réhabilitation permet rapidement une amélioration de la communication au quotidien avec un port continu des aides auditives.
Les premiers résultats du bilan génétique ne permettent pas d’identifier une cause.
En 2015 et 2016, elle met au monde deux filles. Elle constate alors une majoration progressive de son atteinte auditive avec une gêne plus marquée en situations de réunions, les acouphènes étant plus prononcés.
Un renouvellement des aides auditives est réalisé.
Dans le même temps, une atteinte auditive ayant été dépistée à la naissance chez ses deux filles, une évaluation fonctionnelle détaillée est réalisée pour chacune d’elles, avec mise en place d'une prise en charge pluridisciplinaire.
L’ainée (Y), âgée de 9 ans, présente une surdité de perception bilatérale légère puis moyenne évolutive et se voit proposer un appareillage auditif bilatéral avec un suivi régulier. Sa soeur cadette (E), âgée de 8 ans, présente une atteinte auditive du même type, plus marquée.
Il n'est pas retenu de signe de neuropathie auditive et, à ce jour, la recherche d’une étiologie génétique est négative.
Le suivi de Madame D est ponctué en 2024 par une majoration de sa gêne liée à une évolution de son atteinte auditive (fig. 2).
Elle s’interroge sur plusieurs points :
- les possibilités d’amélioration avec de nouvelles aides auditives et l’indication d’une implantation cochléaire ;
- dans le cadre de la communication familiale, du fait de l’évolution concomitante de l’atteinte auditive de ses deux filles, l’utilité du recours à d’autres modalités de communication, en particulier signées.
Dans un premier temps une nouvelle évaluation avec réglage des aides auditives est proposée ainsi qu'un complément de rééducation orthophonique et un premier contact avec le centre d’implantation cochléaire dans le but d’une première information, sans formalisation immédiate de l’indication.
Conclusions
Ce cas clinique illustre une situation particulière : la présence de zones inertes cochléaires qui a des conséquences directes pour la réhabilitation auditive. Par ailleurs il s’agit d’une forme familiale.
L’intérêt de la prise en charge pluridisciplinaire, coordonnée entre équipes pédiatrique et adulte, est multiple :
- améliorer la démarche diagnostique avec en particulier une enquête génétique ;
- optimiser l’appareillage auditif et, selon son évolution, décider des éventuelles indications d’implantation cochléaire ;
- grâce à la rééducation orthophonique et de la prise en charge psychologique, orienter les modalités de communication au sein du groupe familial et à l’extérieur.
