Un défi diagnostique

« La définition des surdités unilatérales et asymétriques repose essentiellement sur l’audiométrie tonale, a rappelé le Pr Mathieu Marx, ORL au CHU de Toulouse, lors du congrès de la SFA 2026 dédié à ces pathologies. La surdité est qualifiée d’unilatérale profonde quand la perte auditive moyenne d’une oreille est supérieure à 70 dB HL tandis que celle de l’autre oreille est inférieure à 30 dB HL. Elle est asymétrique profonde quand la perte auditive moyenne de la bonne oreille est comprise entre 30 dB et 70 dB HL. Enfin, on parle d’asymétrie s’il y a au moins 15 dB de différence entre les deux oreilles. »

L’audiométrie d’une surdité unilatérale ou asymétrique n’est jamais simple, car il faut gérer le transfert transcrânien, propre à chaque patient.

Pr Frédéric Venail, ORL à Grabels (Hérault)

Les surdités unilatérales et asymétriques sont la conséquence d’une atteinte de l’oreille externe ou moyenne, de la cochlée, du nerf auditif ou des voies auditives rétrocochléaires. La nature de la surdité – de transmission, neurosensorielle ou mixte – est également déterminée par l’examen audiométrique. L’IRM permet de détecter une lésion et doit être impérativement réalisée afin d’écarter une cause rétrocochléaire, et en particulier un schwannome vestibulaire. « Un schwannome vestibulaire est retrouvé dans 1,68 % des asymétries auditives neurosensorielles », constate le Pr Xavier Dubernard, ORL au CHU de Reims.

Des conséquences au-delà de l’audition

Chez les patients atteints de surdités unilatérales ou asymétriques, l’intégration binaurale est altérée, ce qui peut affecter la localisation du son et la compréhension de la parole dans le bruit, avec des répercussions parfois majeures dans leur quotidien. Certains arrivent à compenser ces atteintes et présentent des performances normales lors des tests objectifs, les mécanismes cérébraux expliquant ce phénomène n’étant pour le moment pas élucidés. Des questionnaires s’avèrent donc des outils complémentaires à la mesure de l’intelligibilité en révélant l’impact de cette surdité sur le quotidien du patient. Si aucun questionnaire n’est spécifique des surdités unilatérales ou asymétriques, plusieurs leur sont adaptés et permettent de révéler des aspects invisibles par les tests audiométriques, mais qui peuvent être perçus par le patient : effort d’écoute, perte de localisation sonore spatiale, etc.

Bien quantifier le déficit auditif est également essentiel pour la prise en charge future du patient – qu’elle soit prothétique ou chirurgicale. « L’audiométrie d’une surdité unilatérale ou asymétrique n’est jamais simple, car il faut gérer le transfert transcrânien, propre à chaque patient », souligne le Pr Frédéric Venail, ORL à Grabels (Hérault). En conduction osseuse, un masquage de l’oreille non testée est toujours nécessaire. En conduction aérienne, il l’est si un écart supérieur à 45 dB HL est mesuré au casque – ou à 60 dB HL aux inserts – entre la conduction aérienne du côté testé et la conduction osseuse de l’autre côté. « La technique du plateau, qui consiste à augmenter progressivement le volume du son masquant jusqu'à obtenir un plateau de réponses du côté testé, est actuellement la méthode de référence la plus simple, la plus rapide et limite les erreurs de masquage », recommande-t-il. Si un masquage a été nécessaire en tonale, il s’impose également pour l’audiométrie vocale et suit les mêmes règles. « Il faut masquer avec un bruit qui respecte le spectre de la parole, un “speech noise”, et donc éviter les “cocktail party” et les bruits blancs », précise- t-il encore.

Spécificité du diagnostic chez l’enfant

Chez l’enfant, le cerveau est en développement et diagnostiquer rapidement les surdités unilatérales est primordial. Leurs répercussions sur la qualité de vie peuvent aller bien au-delà de l’audition, en affectant le langage, les apprentissages scolaires, les compétences cognitives, les émotions et le comportement… De plus, le traitement central de la binauralité, nécessite une audition bilatérale symétrique avant l’âge de 3 ans.

Des progrès dans le repérage précoce de ces surdités ont été apportés par le dépistage néonatal systématique. Il est complété par des examens objectifs réalisés ensuite, oreille par oreille, afin de confirmer le diagnostic et mesurer les seuils auditifs. « L’audiométrie tonale réalisée en champ libre permet de détecter les problèmes de localisation de la source sonore et mesurer le temps de réaction de l’enfant, qui est très représentatif de l’asymétrie entre les deux oreilles, souligne la Dre Geneviève Lina-Granade, ORL pédiatrique au CHU de Lyon. Quand c’est possible, elle sera complétée par une audiométrie au casque ou aux inserts. » L’audiométrie vocale, adaptée au langage de l’enfant, pourra être réalisée à partir de 2 ans.

Au-delà de la quantification du déficit auditif, l’enjeu est de rechercher rapidement sa cause afin d'adapter la prise en charge et d'évaluer le pronostic en évaluant le risque d'aggravation ou de bilatéralisation. « Un bilan étiologique est indispensable, insiste la Dre Fanny Merklen, ORL pédiatrique au CHU de Montpellier et à cheffe du service d'audiophonologie de l’Institut Saint-Pierre de Palavas-les-Flots (Hérault). Chez l’enfant, entre 30 et 50 % des surdités unilatérales ou asymétriques s’expliqueraient par une aplasie du nerf auditif, entre 5 et 15 % par une infection congénitale au CMV et entre 1 et 20 % par des causes génétiques. » « Les méningites bactériennes et les traumatismes crâniens sont des causes heureusement rares de surdité unilatérales », ajoute la Dre Lina-Granade.

Le diagnostic étiologique débute par la recherche du CMV par PCR ou par sérologie. « Si l’enfant a plus de 21 jours, une PCR peut être réalisée sur le carton de Guthrie, qui est gardé 2 à 3 ans en France », indique la Dre Merklen. Il se poursuivra ensuite par l’imagerie. L’IRM vérifiera la présence du nerf auditif, identifiera certaines malformations cochléo-vestibulaires, etc. Elle sera éventuellement complétée d’une tomodensitométrie afin de mettre en évidence d’autres malformations cochléo-vestibulaires d’analyser l’oreille moyenne et de déterminer le diamètre du conduit auditif interne.

Enfin, une consultation de génétique médicale est préconisée pour poser un diagnostic de précision et ouvrir l’accès à des thérapies ciblées innovantes, rechercher une forme syndromique et proposer éventuellement un conseil génétique si une cause de cet ordre est identifiée. L’accès au séquençage haut débit dans le cadre du plan France génomique 2025 a accéléré les possibilités d’identification de causes génétiques des surdités. « Le rendement des analyses moléculaires est plus faible pour les surdités unilatérales et bilatérales asymétriques que pour les surdités bilatérales symétriques, mais des causes génétiques peuvent être mises en évidence que ce soit pour les surdités de transmission (aplasies majeures et mineures) et pour les surdités neurosensorielles », précise la Dre Catherine Blanchet, ORL du Centre de référence constitutif des surdités génétiques du CHU de Montpellier. « La probabilité d’identifier une cause génétique pour ces surdités est d’autant plus importante qu’il s’agit d’une forme à début précoce, syndromique ou familiale », soulignent la Dre Marjolaine Willems, généticienne dans ce centre. La prise en charge de ces patients peut donc être adaptée en conséquence.