Illustration dossier AD14

Neuropathies auditives : la face méconnue des surdités

RouillonDerrière l'appellation de neuropathies auditives (NA) se cache une pathologie complexe, protéiforme, aux entités cliniques et étiologies variées, liées à l'atteinte des cellules ciliées internes, de la synapse et/ou du nerf auditif. Elles sont caractérisées par l’association paradoxale et évocatrice d’otoémissions acoustiques présentes mais de potentiels évoqués auditifs pathologiques. Les NA représentent environ 10 % des surdités neurosensorielles. Leur point commun est qu’elles affectent des performances auditives particulières : mauvaise discrimination de la parole, perte d’intelligibilité dans le bruit, défaut de localisation de la source sonore. Du fait de ces présentations cliniques variées et de la discordance de certains tests, diagnostiquer une NA nécessite une approche multidisciplinaire associant audiométrie comportementale, tests électrophysiologiques, imagerie et analyse génétique qui tentera aussi de préciser au mieux le site lésé. Depuis quelques années, ces affections appartenant au spectre des NA dévoilent progressivement leurs secrets et font l’objet de nombreuses publications mais il reste encore beaucoup à découvrir. C’est grâce à une meilleure connaissance des mécanismes impliqués que la prise en charge pourra être la plus adaptée.

Par la Dr Isabelle Rouillon
Unité d’Audiophonologie, Service d'ORL pédiatrique et de chirurgie cervico-faciale,
Hôpital Necker Enfant-Malades, AP-HP, Paris

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