À profils variés, réhabilitation multiple

La prise en charge des neuropathies auditives a considérablement bénéficié des progrès de l’exploration fonctionnelle. Aujourd’hui, on décrypte mieux ces pathologies et leurs évolutions. Le plus souvent, l’appareillage est proposé en première intention, puis l’implant cochléaire si le bénéfice de l’appareillage n’est pas suffisant ou si l’audition du patient se dégrade. Mais il existe certaines spécificités en fonction du type de neuropathie. Ainsi, on ne parle pas de réhabilitation de la neuropathie mais des neuropathies. Et pour ces pathologies, il est particulièrement important de considérer l’audiométrie vocale, plutôt que la tonale.

Les synaptopathies

La plupart des neuropathies sont d’origine endocochléaire (synaptopathies). Elles concernent environ 70 % des enfants. Parmi eux, certains présentent un dysfonctionnement complet ou semi-complet et souffrent donc de surdité profonde. On leur propose dans un premier temps des aides auditives, mais ils seront rapidement candidats à l’implantation cochléaire. D’autant que certaines synaptopathies peuvent se dégrader. D'autres enfants ont en revanche une audition subnormale : l’audiométrie tonale indique un déficit d’environ 30 dB. Mais l’intelligibilité est fortement dégradée : ils entendent l’enveloppe de la parole, mais ne comprennent pas. Si la surdité est légère à moyenne, les aides auditives peuvent permettrent une belle récupération qui, même si elle n’est pas complète, peut être suffisante en utilisant des accessoires. Les micros HF améliorent par exemple le RSB et donc la compréhension. Si cela ne suffit pas pour réhabiliter l'intelligibilité, l’enfant est candidat à l’implantation. En effet, pour pouvoir suivre un parcours standard, un enfant doit avoir une compréhension de 50 % minimum, sans le support de la lecture labiale.

Implant cochléaire

L’implant cochléaire peut apporter un important bénéfice là où l’aide auditive atteint ses limites car il court-circuite la synapse, qui est souvent pathologique en cas de neuropathie. Ce qui est plus étonnant et contre-intuitif, c’est que cela est vrai aussi pour les autres types de neuropathies, où la pathologie se situe en aval. Il est probable que cela est dû au fait que l’implant prétraite l’information et la simplifie, ce qui facilite son passage le long du nerf et du cerveau.

Atteintes neuronales ou centrales

Si les synapses sont intactes, c’est que le dysfonctionnement se situe à un niveau plus central. En cas d’aplasie du nerf auditif (absence du nerf), la surdité est profonde. Il peut y avoir des otoémissions : les cellules ciliées externes sont présentes mais elles ne sont connectées à rien. Dans ce cas, l’appareillage ou l’implantation n’apporte rien. Les résultats de l’implant du tronc cérébral sont décevants aussi car ils stimulent une zone a priori défectueuse également. En cas d’hypoplasie (le nerf est présent mais grêle), l’information peut circuler, mais faiblement. Un essai avec des aides auditives permet de le vérifier, ce qui confortera la proposition d’implantation. Des réglages particuliers sont alors nécessaires pour optimiser l’information délivrée. Enfin, si l’atteinte est centrale, il faut être prudent car le tableau clinique peut évoluer. En effet, on peut assister à une maturation dans les premiers mois de vie, de laquelle découle une récupération de PEA. Dans ce cas, on appareille afin de laisser le temps d’une éventuelle évolution, avant de prendre la décision irréversible de l’implantation.