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Les systèmes auditifs à conduction osseuse exploitent les capacités naturelles du corps humain à transmettre le son par vibrations osseuses, jusqu’à la cochlée. Ils contournent le dysfonctionnement de l’oreille externe ou moyenne. Dans les cas de surdité unilatérale, le son est capté du côté sourd et les vibrations se propagent à travers l’os du crâne jusqu’à l’oreille interne de l’autre côté. L’appareillage permet d’entendre les personnes parlant du côté sourd et d’améliorer la capacité à entendre la parole dans le bruit[1]. Les avantages de ces systèmes par rapport au CROS est qu’un seul appareil est nécessaire, et que le conduit auditif reste totalement ouvert.
Présentation du cas clinique + audio
Lenny, âgé de 13 mois, est né à terme. Les parents ont découvert son aplasie majeure à la naissance. À 7 jours de vie, Lenny a eu ses premiers PEA : en aérien, 40 dB à droite mais aucune onde jusqu’à 80 dB à gauche ; en osseux, 10 dB à droite et 30-40 dB à gauche.
À l’âge d’un mois et demi, Lenny a passé un scanner et une IRM qui ont révélé l’absence d’anomalie au niveau des oreilles internes et des nerfs cochléaires présents à gauche et à droite. Concernant l’oreille moyenne, aucune anomalie n’était visible à droite, et à gauche, les osselets étaient peu visibles.
À l’âge de 2 mois, de nouveaux PEA ont été réalisés, avec une absence de réponses en osseux à gauche (figure 1).
À l’âge de 5 mois, une consultation de génétique a été réalisée, ainsi qu’une consultation en binôme ORL-maxillo-faciale pour une suspicion du syndrome de Goldenhar. À ce jour la famille attend les résultats de la recherche génétique.
À la suite de cette consultation, le médecin ORL a proposé et prescrit un appareillage en conduction osseuse à la famille.
Choix de l’appareillage : PONTO sur bandeau
La gamme Ponto 5 se décline en 2 tailles et 2 puissances : le Ponto 5 SuperPower, pour les pertes en conduction osseuse jusqu’à 65 dB, et le Ponto 5 Mini, jusqu’à 45 dB.
Le Ponto 5 Mini a été retenu pour les raisons suivantes :
- l’oreille interne étant intacte, le gain maximal de 45 dB convient à la perte de Lenny, et est suffisant pour réhabiliter l’audition à gauche ;
- sa petite taille et son poids léger conviennent au port sur bandeau pour un très jeune enfant ;
- la technologie anti-larsen est la plus efficace à ce jour proposée dans les systèmes auditifs à conduction osseuse ;
- la méthodologie de préréglage DSL-BC proposée dans le logiciel de réglages d’Oticon Medical garantit un gain adapté.
Adaptation sur bandeau souple
Oticon Medical fournit le matériel d’essai, avec un Ponto 5 Mini “démo” et un bandeau souple Sofband 5, de taille XS/S. Une audiométrie in situ a été réalisée en réactométrie afin d’obtenir un préréglage au plus près des sons perçus avec l’appareil.
Réglages
La méthode de réglage retenue est DSL-BC enfant. Les microphones sont réglés en mode omnidirectionnel. Lenny étant gardé par sa maman et peu exposé à des bruits intenses, les réducteurs de bruits sont désactivés.
Avant l’allumage de l’appareil, l’anti-larsen a été mesuré et le gain général a été baissé pour une activation en douceur.
À l’allumage, la grande soeur de Lenny jouait sur sa gauche en faisant un peu de bruit : Lenny a tourné la tête immédiatement, a souri, a écouté sa maman parler. Ce moment magique a beaucoup ému les parents de Lenny.
Le Ponto 5 a été positionné sur la tempe plutôt que proche de l’oreille en raison de l’âge de Lenny. Il ne tenait pas encore assis, était le plus souvent en position allongée sur le dos, sur un tapis ou dans un transat. La position de l’appareil était à déplacer fréquemment pour éviter un contact prolongé au même endroit.
Au bout de 15 jours de port régulier, le gain a été augmenté.
Gain prothétique
Afin d'évaluer l'apport de l’appareil, l’oreille droite de Lenny a été bouchée avec de la pâte à empreinte. En réactométrie, Lenny a très bien réagi. On obtient un bon gain prothétique après un mois de port du bandeau (figure 2). L’inconfort a également été mesuré : jusqu’à 90 dB, Lenny ne montrait aucune réaction de gêne lorsque l’oreille droite était bouchée. Avec l’oreille droite nue, Lenny manifestait une gêne à 90 dB.
Premiers retours de la famille
Lenny est plus attentif lorsqu’il a l’appareil. Le logiciel de réglages d’Oticon Medical propose un datalogging qui permet de visualiser facilement le nombre d’heures de port et de pouvoir échanger avec la famille si besoin, ce qui est important en pédiatrie. Lenny porte le Ponto lors des moments d’éveil (datalogging à plus de 7h !) et l’accepte bien. Les parents ont remarqué que Lenny entendait de nouveaux sons.
Aspect administratif
Les systèmes auditifs à ancrage osseux sont intégralement pris en charge par la sécurité sociale depuis 2019. Les prix d’achat et de vente du processeur sont réglementés et s’élèvent respectivement à 2 167,50 € HT et 2 996,46 € TTC. Le renouvellement de l’appareil est possible tous les deux ans, avec une prise en charge intégrale.
Discussion et conclusion
Ce cas clinique souligne l’importance d’une prise en charge précoce, même dans un cas d’aplasie unilatérale, afin d’obtenir une bonne acceptation du bandeau, par l’enfant et son entourage.
L’accès précoce aux sons joue un rôle essentiel pour l’apprentissage de la parole et du langage. Chez les enfants plus grands, la surdité unilatérale peut affecter leur attention en classe, leurs résultats scolaires et leur socialisation, car ils ont notamment du mal à suivre les conversations de groupe.
La motivation et la conviction des parents sont très importantes dans la réussite de l’appareillage chez les bébés. Cela est réalisable en grande partie grâce à la collaboration du médecin ORL, des parents et de l’audioprothésiste.
